ABSTRACT
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A ocorrência de sintomas neurológicos em pacientes gravemente enfermos é comum e, muitas vezes, um desafio propedêutico. Descrita há cerca de 50 anos, a desmielinização dos neurônios da região pontina é uma alteração patológica associada a quadros neurológicos e psiquiátricos após transplante hepático. O objetivo deste relato foi apresentar a mielinólise pontina central diagnosticada no pós-operatório de transplante hepático e discutir sua fisiopatologia. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 29 anos, submetida a transplante hepático devido insuficiência hepática fulminante. No pós-operatório apresentou quadro neurológico característico de Síndrome Locked In e lesões compatíveis com mielinólise pontina central à ressonância nuclear magnética. A paciente não apresentou oscilações exageradas do sódio plasmático, íon frequentemente incriminado como agente causal, evoluindo com melhora significativa em algumas semanas. CONCLUSÕES: A mielinólise pontina central tem etiologia multifatorial e atenção especial deve ser dada ao grupo de pacientes com maior risco, tais como aqueles submetidos a alterações abruptas da natremia, transplantados de fígado, etilistas crônicos e desnutridos. É importante reconhecer que as síndromes desmielinizantes osmósticas podem surgir em pacientes com níveis séricos de sódio baixo, normal ou elevado, evidenciando a contribuição de outros fatores desencadeantes.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Critically ill patients frequently develop neurologic symptoms, which frequently become a clinical challenge. Described approximately 50 years ago, pontine neuronal demyelination is a pathologic change associated with neurologic and psychiatric problems after liver transplantation. The objective of this report was to present a case of central pontine myelinolysis diagnosed after liver transplantation and to discuss its pathophysiology. CASE REPORT: A 29 years old female patient underwent liver transplantation for fulminant hepatic failure. Postoperatively, she developed neurologic symptoms characteristic of the Locked In Syndrome and the MRI showed changes compatible with central pontine myelinolysis. The patient did not develop dramatic changes in sodium plasma levels, which is frequently incriminated as the causal agent, and improved considerably within a few weeks. CONCLUSIONS: The etiology of central pontine myelinolysis is multifactorial, and special attention should be given to the group of patients at greater risk, such as those with sudden changes in the plasma levels of sodium, liver transplantation, chronic alcoholics, and malnourished. It is important to recognize that osmotic demyelination can develop in patients with low, normal, or elevated plasma levels of sodium, indicating the contribution of other trigger factors.
JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El aparecimiento de síntomas neurológicos en pacientes gravemente enfermos es común y muchas veces, es un reto propedéutico. Descrita hace cerca de 50 años, la desmielinización de las neuronas de la región pontina, es una alteración patológica asociada a cuadros neurológicos y psiquiátricos posteriores al transplante hepático. El objetivo de este relato, fue presentar la mielinólisis pontina central diagnosticada en el postoperatorio de transplante hepático y discutir su fisiopatología. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 29 años, sometida a transplante hepático debido a un fracaso hepático fulminante. En el postoperatorio, presentó un cuadro neurológico característico de Síndrome Locked In y lesiones compatibles con la mielinólisis pontina central a la resonancia nuclear magnética. La paciente no presentó oscilaciones exageradas del sodio plasmático, que es el ión frecuentemente acusado de ser el agente causador, y evolucionó con una mejoría significativa en algunas semanas. CONCLUSIONES: La mielinólisis pontina central tiene una etiología multifactorial, y una atención especial debe dársele al grupo de pacientes con mayor riesgo, tales como los sometidos a alteraciones abruptas de la natremia, transplantados de hígado, etilistas crónicos y desnutridos. Es importante reconocer, que los síndromes de desmielinización osmósticos pueden surgir en pacientes con niveles séricos de sodio bajo, normal o elevado, evidenciando la contribución de otros factores desencadenantes.